ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO: UMA DOENÇA SUBDIAGNOSTICADA.

  • Lorena Russo Lustosa Rodrigues Universidade Federal do Amazonas
  • Larissa Russo Lustosa Rodrigues Fundação Hospital Adriano Jorge
  • Nádia de Melo Betti Fundação Hospital Adriano Jorge
  • Nathália Coelho Portilho Fundação Hospital Adriano Jorge
  • Patrícia Nogueira Amore Fundação Hospital Adriano Jorge
  • Noele Benchaya Castro Italiano Fundação Hospital Adriano Jorge

Resumo

O angioedema hereditário é uma desordem autossômica dominante com prevalência de 1: 10.000 – 50.000 pessoas, relativamente rara, decorrente de mutacões genéticas que determinam deficiência quantitativa ou qualitativa do inibidor de C1 esterase. As causas e mecanismos fisiopatológicos de angioedema são diversos, existindo formas adquiridas e, mais raramente, hereditárias.A baixa concentração do inibidor de C1 esterase resulta em ativação desordenada de vários sistemas como: complemento, coagulação e das cininas, com formação de substâncias vasoativas. Os locais mais envolvidos são face, extremidades, genitália, orofaringe, laringe e sistema digestivo. O tratamento medicamentoso pode ser dividido em três modalidades: profilaxia a longo prazo, profilaxia a curto prazo e tratamento das crises.Este trabalho tem como objetivo ratificar a importância do diagnóstico precoce pelos profissionais de saúde com base no quadro clínico, história familiar e estudo do complemento, considerando que o Angioedema Hereditário é potencialmente fatal e exige terapêutica específica.

Publicado
2018-09-04
Como Citar
RUSSO LUSTOSA RODRIGUES, Lorena et al. ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO: UMA DOENÇA SUBDIAGNOSTICADA.. Revista de Ciências da Saúde da Amazônia, [S.l.], n. 1, p. 86-92, set. 2018. ISSN 2447-486X. Disponível em: <http://periodicos.uea.edu.br/index.php/cienciasdasaude/article/view/1151>. Acesso em: 18 set. 2018.