Histiocitoses de células de Langerhans no Paciente Pediátrico: Apresentação de um Caso Clínico / Langerhans Cell Histiocytosis in the Pediatric Patient: Report of a Clinical Case

Resumo

No grupo pediátrico as histiocitoses são patologias raras com quadros diversos e severos em sua apresentação clínica. Descrever um caso clínico de Histiocitose de células de Langerhans na infância, mais especificadamente um quadro sindrômico de Doença de Letterer-Siwe. Relato de caso: Lactente, 7 meses, masculino, quadro de máculas eritematosas e pruriginosas, períodos febris, abaulamento em região retroauricular bilateralmente de consistência fibroelástica, otorréia fétida à esquerda, lesões ungueais, e ulcera em mucosa palpebral, hepatoesplenomegalia, icterícia cutânea e de escleras, aumento de tumoração retroauricular bilateralmente, evluindo com pnmeumonia de piora do quadro hepático cuminando com óbito. TC torax cistos pulmonares esparsos bilaterais acompanhados de múltiplas linfonodomegalias coalescentes mediastinais. A TC de abdome hepatomegalia com múltiplas imagens nodulares. Colangioressonância sugestiva de fibrose hepática congênita associado a alterações fibrocísticas, dilatação sacular. A avaliação imuno-histoquímica da biopsia cervical revelou positividade para anticorpos anti-CD68, CD1a e S100, e negatividade para CD30, concluindo diagnóstico de Histiocitose de células de Langerhans, Doença de Letterer-Siwe. Não foi observada células de Langerhans à biópsia hepática. O diagnóstico da HCL é um desafio para o médico pediatra que requer precisão e rapidez para início da terapêutica, e deve ser lembrado como diagnóstico diferencial, apesar de sua incidência rara.