%A Russo Lustosa Rodrigues, Lorena %A Russo Lustosa Rodrigues, Larissa %A de Melo Betti, Nádia %A Coelho Portilho, Nathália %A Nogueira Amore, Patrícia %A Benchaya Castro Italiano, Noele %D 2018 %T ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO: UMA DOENÇA SUBDIAGNOSTICADA. %K %X O angioedema hereditário é uma desordem autossômica dominante com prevalência de 1: 10.000 – 50.000 pessoas, relativamente rara, decorrente de mutacões genéticas que determinam deficiência quantitativa ou qualitativa do inibidor de C1 esterase. As causas e mecanismos fisiopatológicos de angioedema são diversos, existindo formas adquiridas e, mais raramente, hereditárias.A baixa concentração do inibidor de C1 esterase resulta em ativação desordenada de vários sistemas como: complemento, coagulação e das cininas, com formação de substâncias vasoativas. Os locais mais envolvidos são face, extremidades, genitália, orofaringe, laringe e sistema digestivo. O tratamento medicamentoso pode ser dividido em três modalidades: profilaxia a longo prazo, profilaxia a curto prazo e tratamento das crises.Este trabalho tem como objetivo ratificar a importância do diagnóstico precoce pelos profissionais de saúde com base no quadro clínico, história familiar e estudo do complemento, considerando que o Angioedema Hereditário é potencialmente fatal e exige terapêutica específica. %U https://periodicos.uea.edu.br/index.php/cienciasdasaude/article/view/1151 %J Revista de Ciências da Saúde da Amazônia %0 Journal Article %P 86-92%N 1 %@ 2447-486X %8 2018-09-04